Demencija sa Lewyjevim tijelima

Demencija sa Lewyjevim tijelima (Bolest difuznog Lewyjevog tijela) (Demencija bolesti Lewijevog tijela)
Mikroskopski snimak Lewyjevog tijela (vrh strelice) u neuronu substantia nigra; razmjer = 20 mikrona (0,02 mm)
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10	G31.8
ICD-9	331.82
MeSH	[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D020961 Oblast: Neurologija, psihijatrija Simptomi: Demencija, nenormalno ponašanje tokom REM spavanja, fluktuacije u budnosti, vizualne halucinacije, parkinsonizam[1] Početak: Nakon 50. godine,[2] medijana 76[3] Trajanje: Dugoročna[4] Uzroci: Nepoznati[4] Dijagnoza: Na osnovu simptoma i biomarkera[1] Diferencijalna dijagnoza: Alzheimerova, demencija Parkinsonove bolesti, određene duševne bolestie, vaskularna demencija[5] Lijekovi: Inhibitori acetilholinesteraze kao što su donepezil i rivastigmin;[6] melatonin[7] Prognoza: Varijabilna: prosjek preživljavanja četiri godine nakon dijagnoze[8] Frekvencija: Oko 0,4% of starijih od 65 godina[9] D020961 Oblast: Neurologija, psihijatrija Simptomi: Demencija, nenormalno ponašanje tokom REM spavanja, fluktuacije u budnosti, vizualne halucinacije, parkinsonizam[1] Početak: Nakon 50. godine,[2] medijana 76[3] Trajanje: Dugoročna[4] Uzroci: Nepoznati[4] Dijagnoza: Na osnovu simptoma i biomarkera[1] Diferencijalna dijagnoza: Alzheimerova, demencija Parkinsonove bolesti, određene duševne bolestie, vaskularna demencija[5] Lijekovi: Inhibitori acetilholinesteraze kao što su donepezil i rivastigmin;[6] melatonin[7] Prognoza: Varijabilna: prosjek preživljavanja četiri godine nakon dijagnoze[8] Frekvencija: Oko 0,4% of starijih od 65 godina[9]]

Demencija sa Lewyjevim tijelima (DLB) je tip demencija koji karakteriziraju promjene u ponašanju u snu, poremećena kognicija, kretanje i regulacije automatskih telesnih funkcija. Gubitak pamćenja nije uvek rani simptom. Bolest se pogoršava tokom vremena i obično se dijagnosticira kada kognitivno oštećenje ometa normalno svakodnevno funkcioniranje. Zajedno sa demencijom Patkinsonove bolesti, DLB je jedan od dvije demencije Lewyjevog tijela. To je uobičajen oblik demencije, ali prevalencija nije tačno poznata i mnoge dijagnoze su promašene. Bolest je prvi opisao Kenji Kosaka 1976.

REM poremećaj ponašanja u snu (RBD) — u kojem ljudi gube paralizu mišića (atonija) koja se inače javlja tokom REM spavanja i glume svoje snove —ključno je obilježje. RBD se može pojaviti godinama ili decenijama prije drugih simptoma. Ostale ključne karakteristike su vizuelne halucinacije, izražene fluktuacije pažnje ili budnosti i parkinsonizam (usporenost pokreta, poteškoće pri hodanju ili rigidnost). Pretpostavljena dijagnoza može se postaviti ako je prisutno nekoliko karakteristika bolesti, kao što su simptomi ili određeni rezultati test krvi, neuropsihološki test, snimanje i studije spavanja. Konačna dijagnoza obično zahtijeva autopsiju.

Većina ljudi sa DLB-om nema pogođene članove porodice, iako se povremeno DLB javlja u porodici. Tačan uzrok nije poznat, ali uključuje formiranje abnormalnih nakupina proteina u neuronima i Lewijevih neurita u cijelom mozgu. Manifestuje se kao Lewyjeva tijela (otkrio ju je Frederic Lewy, 1912. ). Ove nakupine utiču i na centralni i na autonomni nervni sistem. Srčana funkcija i svaki nivo gastrointestinalne funkcije —od žvakanja do defekacije — može biti pogođen, a zatvor je jedan od najčešćih simptoma. Nizak krvni pritisak nakon stajanja također može da se javi. DLB obično uzrokuje psihijatrijske simptome, kao što su izmenjeno ponašanje, depresija ili apatija.

DLB obično počinje nakon pedesete godine,^[2] i ljudi sa bolešću imaju očekivano trajanje života od oko četiri godine nakon dijagnoze. Ne postoji lijek niti lijek za zaustavljanje napredovanja bolesti, i a ljudi u kasnijim fazama DLB-a možda neće moći da se brinu o sebe. Tretmani imaju za cilj da ublaže neke od simptoma i smanje opterećenje na skrbnika. Inhibitori acetilholinesteraze kao što su donepezil i rivastigmin mogu privremeno poboljšati spoznaju i cjelokupno funkcioniranje, a melatonin se može koristiti za simptome vezane za spavanje. Antipsihotici se obično izbjegavaju, čak i kod halucinacija, jer se teške reakcije javljaju kod skoro polovine osoba sa DLB, a njihova upotreba može dovesti do smrti. Upravljanje mnogim različitim simptomima je izazovno, jer uključuje više specijalnosti i edukaciju negovatelja.

1. ^ ^{a b} McKeith et al. 2017, Table 1, p. 90.
2. ^ ^{a b} "Lewy body dementia: Hope through research". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health. 10. 1. 2020. Arhivirano s originala, 30. 4. 2021. Pristupljeno 18. 3. 2020.
3. ^ Hershey i Coleman-Jackson 2019, str. 309.
4. ^ ^{a b} "Dementia with Lewy bodies information page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 27. 3. 2019. Arhivirano s originala, 18. 3. 2021. Pristupljeno 18. 3. 2020.
5. ^ Gomperts 2016, str. 437.
6. ^ Taylor et al. 2020, sec. "Cognitive impairment".
7. ^ Taylor et al. 2020, sec. "Sleep disturbances".
8. ^ Armstrong 2021, sec. "Progression".
9. ^ Levin et al. 2016, str. 62.