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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| J84.0 | Alveoläre und parietoalveoläre Krankheitszustände Alveolarproteinose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Alveolarproteinose wird auch als pulmonal-alveoläre Proteinose oder als Phospholipoproteinose bezeichnet. Die englische Bezeichnung lautet pulmonary alveolar proteinosis (PAP). Die Erkrankung ist selten und hat eine großenteils unbekannte Ätiologie. Es liegt eine Füllung des Alveolarraums mit zellfreiem, amorphem, eosinophilem, lipidreichem Material vor, bedingt durch eine Störung des Surfactantmechanismus. Männer erkranken häufiger als Frauen, meist im mittleren Erwachsenenalter. Die Erkrankung kann klinisch unerkannt auftreten, Spontanremissionen sind möglich. Sie tritt kongenital, im Kindesalter, oder auch im mittleren Erwachsenenalter auf.
Die Alveolarproteinose wurde 1958 zuerst beschrieben[1] von den Ärzten Samuel Rosen, Benjamin Castleman, und Averill Abraham Liebow.[2]
- ↑ J. F. Seymour, J. J. Presneill: Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. In: Am. J. Respir. Crit. Care Med. Band 166, Nr. 2, Juli 2002, S. 215–235, doi:10.1164/rccm.2109105, PMID 12119235.
- ↑ S. H. Rosen, B. Castleman, A. A. Liebow: Pulmonary alveolar proteinosis. In: New England Journal of Medicine. 1958; 258, S. 1123–1142. PMID 13552931.