Klassifikation nach ICD-10 | |
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I82.0 | Budd-Chiari-Syndrom |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Als Budd-Chiari-Syndrom (BCS) bezeichnet man eine seltene Erkrankung der Leber, bei der es zu einem vollständigen oder unvollständigen Verschluss der abführenden Blutgefäße der Leber kommt. Der Verschluss der Lebervenen betrifft bei dem klassischen Budd-Chiari-Syndrom bevorzugt die großen Lebervenen und wird heute von Erkrankungen, die die Verstopfung der kleinen Lebervenen betreffen, abgegrenzt.
Die Erkrankung erhielt ihren Namen nach ihren Erstbeschreibern George Budd[1] (1808–1882) und Hans von Chiari[2] (1851–1916). Synonym wird auch verwendet: englisch Rokitansky’s disease; von Rokitansky disease.