| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Lichen pilaris |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Howel-Evans-Syndrom (Tylosis) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung der Haut mit den Hauptmerkmalen einer hereditären Palmoplantarkeratose, vermehrter Schweißproduktion (Hyperhidrose) und stark erhöhtem Auftreten von Plattenepithelkarzinomen des Ösophagus im späteren Erwachsenenalter.[1][2][3]
Ösophaguskarzinome treten bei 40 bis 100 % der Betroffenen auf.[4]
Die Erkrankung kann als paraneoplastische Genodermatose angesehen werden.
Synonyme sind: Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom; Palmoplantare Hyperkeratose – Speiseröhrenkarzinom; Tylosis – Speiseröhrenkarzinom; Diffuse Palmoplantarkeratosen mit Leukoplakie; Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom; Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; lateinisch Keratodermia palmo-plantaris diffusa Clarke-Howel=Evans-McConnell; englisch Tylosis with esophageal cancer; TOC
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1954 durch die britischen Ärzte C. A. Clarke und R. B, McConnell.[5]
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren eines Berichtes aus dem Jahre 1958 von W. Howel-Evans und Mitarbeitern.[6]
- ↑ Eintrag zu Palmoplantarkeratose-Ösophaguskarzinom-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Michael Stahl, Salah-Eddin Al-Batran, Markus Borner, Ines Gockel, Lars Grenacher, Holger Hass, Dieter Köberle, Markus Möhler, Rainer Porschen, Ron Pritzkuleit, Holger Rumpold, Martin Stuschke, Marianne Sinn: Ösophaguskarzinom. In: Onkopedia. Dezember 2018, abgerufen am 28. März 2020.
- ↑ C. A. Clarke, R. B. McConnell: Six cases of carcinoma of the oesophagus occurring in one family. In: British medical journal. Band 2, Nummer 4897, November 1954, S. 1137–1138, doi:10.1136/bmj.2.4897.1137, PMID 13209063, PMC 2079979 (freier Volltext).
- ↑ W. Howel-Evans, R. B. McConnell, C. A. Clarke, P. M. Sheppard: Carcinoma of the oesophagus with keratosis palmaris et plantaris (tylosis): a study of two families. In: The Quarterly journal of medicine. Band 27, Nummer 107, Juli 1958, S. 413–429, PMID 13579162.