Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Klassifikation nach ICD-10
C47.9 Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Der Maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist eine seltene Form eines bösartigen Weichteiltumors des Bindegewebes und gehört zu den Sarkomen. Diese Tumoren gehen von einem peripheren Nerv aus oder enthalten Anlagen einer Nervenscheide. Von Blutgefäßen ausgehende Tumoren der peripheren Nerven fallen nicht unter diese MPNST.

Enthält der Tumor Anteile von Rhabdomyosarkom, spricht man von einem Triton-Tumor.[1][2]

Veraltete Synonyme sind: Neurogenes Sarkom; Neurofibrosarkom; Malignes Schwannom

  1. Eintrag zu Nervenscheidentumor, maligner peripherer. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. A. Stark, H.-H. Hugo, R. Buhl, H. Mehdorn: Tumoren peripherer Nerven. In: Deutsches Ärzteblatt, Band 99, Nr. 14, Ausgabe A, S. 928–933, 2002, Aerzteblatt.de

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