Klassifikation nach ICD-10 | |
---|---|
G71.1 | Myotone Syndrome Proximale myotone Myopathie (PROMM) |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Myotone Dystrophie Typ 2, kurz DM2 oder PROMM, auch Proximale myotone Myopathie oder Morbus Ricker genannt, ist eine Form der myotonen Muskelerkrankung mit Muskelschwäche, Linsentrübung und Herzrhythmusstörungen. Mit einer Inzidenz von 0,5/100.000/Jahr ist sie seltener als die Myotone Dystrophie Typ 1. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.