Pierre-Robin-Sequenz

Klassifikation nach ICD-10
Q87.0	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Pierre-Robin-Sequenz (auch Pierre-Robin-Syndrom oder Robin-Syndrom, da Pierre der Vorname) ist eine angeborene Fehlbildung beim Menschen.^[1] Sie ist nach ihrem Erstbeschreiber (1923) benannt, dem Pariser Zahnarzt Pierre Robin (1867–1950).^[2]

Sie ist charakterisiert durch drei Symptome

kleiner Unterkiefer (Mikrognathie), fliehendes Kinn (Mikrogenie, mandibuläre Retrognathie)
in den Rachen verlagerte Zunge mit teilweiser Behinderung der Luftwege (Glossoptose, eventuelle Mikro- oder Makroglossie)^[3], auch Stridor
U-förmige Gaumenspalte (in 60 % bis 80 % der Fälle)

Ferner finden sich:

Herzfehler in 15–25 %
Veränderungen an den Extremitäten: angeborene Extremitätenamputationen, Klumpfuß, Hüftluxation, Syndaktylie
Veränderungen an den Augen: Strabismus, Glaukom, Mikrophthalmie
geistige Behinderung in bis zu 20 %^[4]

↑ W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8.
↑ whonamedit.com whonamedit
↑ S. Goudy, C. Ingraham, J. Canady: The occurrence of velopharyngeal insufficiency in Pierre Robin Sequence patients. In: Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011, doi:10.1016/j.ijporl.2011.06.024, PMID 21782256. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
↑ B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Band 2: Symptome. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[1] W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8.

[2] whonamedit.com whonamedit

[3] S. Goudy, C. Ingraham, J. Canady: The occurrence of velopharyngeal insufficiency in Pierre Robin Sequence patients. In: Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011, doi:10.1016/j.ijporl.2011.06.024, PMID 21782256. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.

[Leiber-4] B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Band 2: Symptome. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.

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[2]

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[4]

Pierre-Robin-Sequenz

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