TAR-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das TAR-Syndrom (nach engl. Thrombocytopenia-Absent Radius Syndrome), auch Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom oder Thrombozytopenie-Radiusaplasie-Syndrom, ist ein erbliches Fehlbildungssyndrom mit typischerweise beidseits fehlender Speiche (Radius) (Radiusaplasie) bei vorhandenem Daumen und zusätzlichem Mangel an Blutplättchen (Angeborene Thrombozytopenie).

Ein Patient mit TAR-Syndrom wurde 1929 erstmals von den US-Amerikanern H. M. Greenwald und J. Sherman[1] beschrieben. Hall fasste 1969 insgesamt 40 Fälle unter dem Namen "Thrombocytopenia with absent Radius" zusammen[2] und prägte damit den Begriff des TAR-Syndroms. 1988 veröffentlichte Hedberg die bislang größte Fallsammlung mit insgesamt 100 beschriebenen Patienten,[3] die vom TAR-Syndrom betroffen sind.

  1. H. M. Greenwald, J. Sherman: Congenital essential thrombocytopenia. In: Am J Dis Child. 38, 1928, S. 1245.
  2. J. G. Hall, J. Levin, J. P. Kuhn, E. J. Ottenheimer, K. A. van Berkum: Thrombocytopenia with absent radius (TAR). In: Medicine. Band 48, Nr. 6, November 1969, ISSN 0025-7974, S. 411–439, PMID 4951233.
  3. V. A. Hedberg, J. M. Lipton: Thrombocytopenia with absent radii. A review of 100 cases. In: The American Journal of Pediatric Hematology/Oncology. Band 10, Nr. 1, 1988, ISSN 0192-8562, S. 51–64, PMID 3056062.

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