Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q96.- | Ullrich-Turner-Syndrom |
Q96.0 | Karyotyp 45,X |
Q96.1 | Karyotyp 46,X iso (Xq) |
Q96.2 | Karyotyp 46,X mit Gonosomenanomalie, ausgenommen iso (Xq) |
Q96.3 | Mosaik, 45,X/46,XX oder 45,X/46,XY |
Q96.4 | Mosaik, 45,X/sonstige Zelllinie(n) mit Gonosomenanomalie |
Q96.8 | Sonstige Varianten des Ullrich-Turner-Syndrom |
Q96.9 | Ullrich-Turner-Syndrom, nicht näher bezeichnet |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Ullrich-Turner-Syndrom, auch nur Turner-Syndrom (UTS), Monosomie X oder Status Bonnevie-Ullrich (Bonnevie-Ullrich-Syndrom), ist eine bei Frauen auftretende angeborene Erkrankung, deren Ursache eine Monosomie ist. Bei dieser Chromosomenaberration besitzen (somatische) Körperzellen anstelle zweier Geschlechtschromosomen nur ein funktionsfähiges X-Chromosom.
50 % der betroffenen Frauen haben den Karyotyp 45,X (oder 45,X0), während etwa 40 % der Betroffenen ein Mosaik aufweisen, in dem sowohl Zellen mit einem als auch Zellen mit zwei oder mehr X-Chromosomen vorhanden sind.