Xeroderma pigmentosum

Klassifikation nach ICD-10
Q82.1 Xeroderma pigmentosum
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Ein achtjähriges Mädchen aus Guatemala mit Xeroderma pigmentosum. In der Nahaufnahme sind durch die Erkrankung bedingte Vernarbungen der Hornhaut, Ulzerationen und eine Hyperkeratose, zu sehen.
Dieselbe Patientin. In dieser Aufnahme sind hyperkeratotische Läsionen mit auffälligen Verhärtungen durch eine Aktinische Keratose ebenso sichtbar wie ein frühes Stadium eines Plattenepithelkarzinoms.

Xeroderma pigmentosum (oder synonym Melanosis lenticularis progressiva, auch Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut, kurz „XP“) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist. Sie ist eine sehr seltene Krankheit, regional unterschiedlich liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA);[1] in den USA leben ungefähr 250 Menschen mit dokumentierter XP, in Deutschland etwa 80, die meisten davon sind Kinder. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist unbehandelt gering, in der Regel sterben sie im ersten Lebensjahrzehnt.

Da die Betroffenen das Sonnenlicht meiden müssen und in der Mehrheit Kinder sind, existiert der umgangssprachliche Begriff Mond(schein)kinder für die Betroffenen.

  1. A. R. Lehmann, D. McGibbon, M. Stefanini: Xeroderma pigmentosum. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 6, November 2011, S. 70, doi:10.1186/1750-1172-6-70, PMID 22044607, PMC 3221642 (freier Volltext) (Review).

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