Demencia con cuerpos de Lewy

Demencia de cuerpos de Lewy
Imagen microscópica de un cuerpo de Lewy (señalado con la flecha) dentro de una neurona de la sustancia negra.
Especialidad	Neurología, psiquiatría
Síntomas	Demencia, comportamiento atípico en la fase REM del sueño, fluctuaciones de la atención, alucinaciones visuales, parkinsonismo[1]​
Inicio habitual	Después de los 50,[2]​ edad media 76[3]​
Duración	Crónica[4]​
Causas	Desconocidas[4]​
Diagnóstico	Basado en síntomas y marcadores biológicos[4]​
Diagnóstico diferencial	Alzhéimer, Párkinson, demencia[5]​
Medicación	Inhibidores de la acetilcolinesterasa[4]​
Pronóstico	Supervivencia media de 5 a 8 años tras el diagnóstico[4]​
Frecuencia	0,4 % de los mayores de 65[6]​
[editar datos en Wikidata]

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es la tercera causa de demencia detrás de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.^[7]​ Se considera una prevalencia de alrededor del 10 al 20 por ciento del total de casos de demencia.

Junto con la demencia de la enfermedad de Parkinson, la DCL es una de las dos demencias con cuerpos de Lewy. Es una forma común de demencia, pero la prevalencia no se conoce con precisión y muchos diagnósticos se pasan por alto. La enfermedad fue descrita por primera vez en la autopsia de Kenji Kosaka en 1976, y nombró la enfermedad varios años después.

Es una enfermedad neurodegenerativa. Su etiología no está aclarada. Su diagnóstico de certeza sólo puede hacerse post mortem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneración de su citoplasma formadas por la acumulación anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleína, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmunohistoquímicas.

Es un trastorno del comportamiento del sueño REM (RBD, por sus siglas en inglés), en el que las personas pierden la parálisis muscular (atonía) que normalmente ocurre durante el sueño REM y representan sus sueños, es una característica central. El RBD puede aparecer años o décadas antes que otros síntomas. Otras características principales son las alucinaciones visuales, fluctuaciones marcadas en la atención o el estado de alerta y el parkinsonismo (lentitud de movimientos, dificultad para caminar o rigidez). Se puede hacer un diagnóstico presuntivo si hay varias características de la enfermedad o biomarcadores presentes. El diagnóstico puede incluir análisis de sangre, pruebas neuropsicológicas, imágenes y estudios del sueño. Un diagnóstico definitivo generalmente requiere una autopsia.

La mayoría de las personas con DCL no tienen familiares afectados, aunque ocasionalmente la DCL es hereditaria. Se desconoce la causa exacta, pero implica la formación de grupos anormales de proteínas en las neuronas de todo el cerebro. Manifestándose como cuerpos de Lewy (descubiertos en 1912 por Frederic Lewy) y neuritas de Lewy, estos grupos afectan tanto al sistema nervioso central como al autónomo. La función cardíaca y todos los niveles de la función gastrointestinal, desde la masticación hasta la defecación, pueden verse afectados, siendo el estreñimiento uno de los síntomas más comunes. También puede producirse presión arterial baja al ponerse de pie. La DCL suele causar síntomas psiquiátricos, como alteración del comportamiento, depresión o apatía.

Por lo general, la DCL comienza después de los cincuenta años, y las personas con la enfermedad tienen una esperanza de vida promedio, con amplia variabilidad, de alrededor de cuatro años después del diagnóstico. No existe cura ni medicación para detener el avance de la enfermedad, y es posible que las personas en las últimas etapas de la DCL no puedan cuidarse a sí mismas. Los tratamientos tienen como objetivo aliviar algunos de los síntomas y reducir la carga de los cuidadores. Los medicamentos como el donepezilo y la rivastigmina pueden mejorar temporalmente la cognición y el funcionamiento general, y la melatonina se puede usar para los síntomas relacionados con el sueño. Por lo general, se evitan los antipsicóticos, incluso para las alucinaciones, porque se producen reacciones graves en casi la mitad de las personas con DCL, y su uso puede provocar la muerte. El manejo de los diferentes síntomas es un desafío, ya que involucra múltiples especialidades y la educación de los cuidadores.

Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar a lo que se puede observar en la demencia tipo Alzheimer, además de la aparición de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones, delirios o respuestas anormales a diversos fármacos. Las fluctuaciones son otro de los síntomas cardinales de la enfermedad.

Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de esta enfermedad solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas.

Aún hoy la demencia con cuerpos de Lewy es infradiagnosticada clínicamente. Constituye más del 10 % de todos los casos de demencia que llegan a la necropsia, pero los estudios de muestras clínicas informan que sólo alrededor de un 5 % tienen el síndrome de DCL.

1. ↑ McKeith, Ian G.; Boeve, Bradley F.; Dickson, Dennis W.; Halliday, Glenda; Taylor, John-Paul; Weintraub, Daniel; Aarsland, Dag; Galvin, James et al. (4 de julio de 2017). «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium». Neurology (en inglés) 89 (1): 88-100. ISSN 0028-3878. PMC 5496518. PMID 28592453. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. Consultado el 26 de abril de 2021.  Se sugiere usar |número-autores= (ayuda)
2. ↑ Lewy Body Dementia: Hope Through Research. Consultado el 26 de abril de 2021.  Texto « National Institute of Neurological Disorders and Stroke » ignorado (ayuda)
3. ↑ Hershey, Linda A.; Coleman-Jackson, Rhonda (2019-04-XX). «Pharmacological Management of Dementia with Lewy Bodies». Drugs & Aging (en inglés) 36 (4): 309-319. ISSN 1170-229X. PMC 6435621. PMID 30680679. doi:10.1007/s40266-018-00636-7. Consultado el 26 de abril de 2021. 
4. ↑ ^{a b c d e} Haider, Ali; Spurling, Benjamin C.; Sánchez-Manso, Juan Carlos (2021). Lewy Body Dementia. StatPearls Publishing. PMID 29494048. Consultado el 26 de abril de 2021. 
5. ↑ Gomperts, Stephen N. (2016-04-XX). «Lewy Body Dementias: Dementia With Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia». CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology (en inglés estadounidense) 22 (2): 435. ISSN 1080-2371. PMC 5390937. PMID 27042903. doi:10.1212/CON.0000000000000309. Consultado el 26 de abril de 2021. 
6. ↑ Levin, Johannes; Kurz, Alexander; Arzberger, Thomas; Giese, Armin; Höglinger, Günter U. (5 de febrero de 2016). «The Differential Diagnosis and Treatment of Atypical Parkinsonism». Deutsches Aerzteblatt Online. ISSN 1866-0452. PMC 4782269. PMID 26900156. doi:10.3238/arztebl.2016.0061. Consultado el 26 de abril de 2021. 
7. ↑ Helpguide Archivado el 5 de abril de 2006 en Wayback Machine. artículo sobre la demencia vascular