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| Factor von Willebrand | ||||
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| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB | |||
| Identificadores | ||||
| Símbolos | VWF (HGNC: 12726) F8VWF | |||
| Identificadores externos | ||||
| Locus | Cr. 12 p13.3 | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| RefSeq (ARNm) |
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El factor de Von Willebrand (en inglés, vWF) es una glucoproteína de la sangre que interviene en el momento inicial de la hemostasia. Su función, junto con la fibronectina es permitir que las plaquetas se unan de manera estable a la superficie del vaso roto.
El gen que codifica la síntesis de la unidad de factor von Willebrand se halla en el cromosoma 12.
La deficiencia de este factor es conocida como enfermedad de Von Willebrand. Además, el factor de von Willebrand está involucrado en un gran número de patologías diferentes, como la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome de Heyde y posiblemente el síndrome urémico hemolítico (SUH).[1]
vWF es una glicoproteína multimérica de gran tamaño presente en el plasma sanguíneo, y producida de forma constitutiva en el endotelio (en los cuerpos de Weibel-Palade), en los megacariocitos (los precursores de las plaquetas) y el tejido conectivo subendotelial.[1]
- ↑ a b Sadler JE (1998). «Biochemistry and genetics of von Willebrand factor». Annu. Rev. Biochem. 67: 395-424. PMID 9759493. doi:10.1146/annurev.biochem.67.1.395.