Transportador ABC

Los transportadores dependientes de ATP o transportadores ABC (del inglés ATP-binding cassette) son un grupo de proteínas transportadoras de membrana. Conforman una de las mayores y más antiguas superfamilias de dichas proteínas, con representantes en todos los filos existentes, desde los procariotas a los seres humanos.^[1]​^[2]​ Constan de varias subunidades: una o dos proteínas transmembranales y una o dos ATPasas asociadas a la membrana. Las ATPasas proporcionan la energía para la absorción o secreción de diversos sustratos a través de la membrana mediante la hidrólisis de ATP. La mayoría de los sistemas de absorción cuentan también con un receptor extracitoplasmático, una proteína a la que se liga la molécula transportada. Algunas proteínas ABC no participan en el transporte de moléculas, sino en la traducción y reparación del ADN.^[3]​

Los transportadores de ABC absorben numerosos nutrientes, precursores biosintéticos, oligoelementos y vitaminas, y secretan lípidos, esteroles y una amplia variedad de metabolitos primarios y secundarios. En los seres humanos, algunos de los sistemas secretores participan en los procesos de resistencia a los tumores, la fibrosis quística y otras enfermedades hereditarias. Una expresión elevada de los genes codificantes de ciertos transportatores secretores conduce al desarrollo de la resistencia a medicamentos y agentes quimioterapéuticos en organismos procariotas y eucariotas.

Se han hallado centenares de genes de transportadores ABC,^[4]​ esenciales para multitud de funciones celulares. En los seres humanos se han encontrado 48 genes y mutaciones en ellos causan o contribuyen a diversas enfermedades,^[5]​ como la fibrosis quística, la adrenoleucodistrofia, la enfermedad de Stargardt, los tumores resistentes a la quimioterapia, el síndrome de Dubin-Johnson, la colestasis intrahepática familiar progresiva, la anemia sideroblástica, la ataxia, y la hipoglucemia hiperinsuliménica.^[4]​

1. ↑ Error en la cita: Etiqueta <ref> no válida; no se ha definido el contenido de las referencias llamadas Jones2004
2. ↑ Error en la cita: Etiqueta <ref> no válida; no se ha definido el contenido de las referencias llamadas Ponte-SucreA
3. ↑ Error en la cita: Etiqueta <ref> no válida; no se ha definido el contenido de las referencias llamadas davidson
4. ↑ ^{a b} Error en la cita: Etiqueta <ref> no válida; no se ha definido el contenido de las referencias llamadas Choi_2005
5. ↑ Error en la cita: Etiqueta <ref> no válida; no se ha definido el contenido de las referencias llamadas Dean_2001