Idiopaattinen keuhkofibroosi

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF, lyhenne tulee englanninkielisestä nimestä idiopathic pulmonary fibrosis, tunnetaan myös nimillä idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia ja fibrotisoiva alveoliitti) on keuhkoparenkyymisairauksiin kuuluva keuhkokudoksen sairaus. Sen aiheuttaja on tuntematon. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean fibroosin eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen, mikä pahenee taudin edetessä. Taudin yleisimpiä oireita ovat yskä, limaisuus ja rasitushengenahdistus. Oireet alkavat yleensä pikkuhiljaa. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100 000^[1] ja ilmaantuvuus kasvaa iän myötä (Suomessa keskimääräinen sairastumisikä on 68 vuotta). Miehet sairastuvat IPF:ään hieman naisia useammin. Suomessa arvioidaan olevan noin 1 000 IPF-potilasta^[2].

IPF on vakava, etenevä ja huonoennusteinen sairaus, jolle ei vielä tunneta parantavaa lääkehoitoa. Pirfenidoni on uusi lääke, joka tutkimusten mukaan hidastaa keuhkojen toiminnan huonontumista ja saattaa vähentää kuolleisuutta. Hoito kortikosteroideilla ei liene tehokasta, koska sairaudessa ei ole mukana tulehdusreaktiota. Solunsalpaajia on kokeiltu taudin hoidossa, mutta näyttöä tehosta ei ole. Asetyylikysteiini on osoittautunut tehottomaksi. Joissain tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa.^[1]

Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa eli keuhkorakkuloiden välisessä tilassa havaitaan hunajakenno-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, fibroblastien liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.^[3]

1. ↑ ^{a b} Myllärniemi M, Hodgson U, Tukiainen P, Kinnula V (2005)."Keuhkoparenkyymisairauksien diagnostiikka ja hoito." Yleiskatsaus. Suomen Lääkärilehti 60(33): 3125-3132.
2. ↑ Suomalainen IPF-rekisteri FinnishIPF. www.lungfactor.fi.
3. ↑ Current Medical Diagnosis and Treatment (2006). Lange, 45th edition: pp.275-280. ISBN 0-07-147177-4