Retinoschisis

A retinoschisis az emberi szem ritka betegsége, ami az ideghártya (retina vagy recehártya) rétegeinek abnormális szétválásával jár, a retina belső kilenc rétegén belül. BNO-kódja H3570. Nem azonos a retinaleválás néven ismert kórképpel. Általában a külső, ritkábban a belső magvas rétegben alakul ki, és a látás funkciójának sérülésével jár.^[1] A retina, amit több rétegnyi egymással összekötött ideg- és pigmentsejt alkot, különálló rétegekre válik szét, ami a látómező érintett részén okoz látáscsökkenést.

A retinoschisis gyakorisága becslések szerint 1:5000-1:25 000 között van, elsősorban fiúgyermekeket érint. A „schisis” szó görög eredetű, „szétválást” jelent, és a retina rétegeinek szétválására utal. Ha a retinoschisis a makulát (sárgafoltot) érinti, akkor a retina központi részén az éleslátás központja eshet ki (a sárgafolt-elfajulás egy formája). A kezelés általában arra irányul, hogy a leválást a sárgafolton kívüli részre korlátozzák.

A fiatalkori retinoschisist a humán X nemi kromoszóma RS1-fehérjét kódoló génjének hibája okozza, a betegség általában a tünetmentes, hordozó anya fiúgyermekében jelentkezik. Az egészséges szemben a retinasejtek egy retinoschisin (RS1) nevű fehérjét választanak ki, ami ragasztószerűen összetartja a retina rétegeit. A betegség már gyermekkorban jelentkezik, legkésőbb az általános iskolában észre szokták venni, bár néha fiatal felnőttkorban fedezik csak fel. Az időskori retinoschisis a szem öregedése által kiváltott retinaszétválás, férfiakat és nőket is érinthet, és nem genetikai eredetű.

A retinoschisises betegek csak kis hányada vakul meg teljesen, egy részüknek viszont az olvasás is nagy nehézséget okoz, és jogi értelemben vakok lehetnek. A látóélesség mindkét szemben 20/200 (0,10) alá romolhat.

A retinoschisis az éleslátás csökkenését okozza; a retinában apró ciszták képződnek, gyakran finom, küllőszerű mintázatot alkotva. A ciszták szabad szemmel nem láthatók, csak a szemészeti vizsgálat során vehetők észre. Szemüveggel nem lehet látásjavulást elérni, mivel a ciszták magát az idegszövetet károsítják. A perifériás látás is károsodhat, hogyha a retina belső kilenc rétege elválik a pigmenthám külső, epithel rétegétől. A kialakuló retinaleválás sebészetileg (pl. lézeresen) kezelhető, de a kiváltó ok – a rétegek szétválása – a jelenlegi módszerekkel nem szüntethető meg. Mivel a retinoschisis könnyen összetéveszthető más szembetegségekkel, fontos hogy szemész szakorvos alaposan megvizsgálja a szemeket, nehogy a retinaleválás kezeletlenül maradjon.

1. ↑ Cassin, B. and Solomon, S. Dictionary of Eye Terminology. Gainsville, Florida: Triad Publishing Company, 1990.