Sclerosis multiplex

Sclerosis multiplex vagy velőshüvely-szétesés
Demielinizáció sclerosis multiplexben. A Klüver-Barrera mielinfestésen jól észrevehetők a halványan festődő károsodott területek (Eredeti nagyítás 100x-os)
Demielinizáció sclerosis multiplexben. A Klüver-Barrera mielinfestésen jól észrevehetők a halványan festődő károsodott területek (Eredeti nagyítás 100x-os)

LatinulSclerosis multiplex, encephalomyelitis disseminata
AngolulMultiple sclerosis, disseminated sclerosis
Osztályozás
BNO-10G35
BNO-9340
Főbb tünetekkrónikus neuropátiás fájdalom
Adatbázisok
OMIM126200
DiseasesDB8412
MedlinePlus000737
eMedicineneuro/228  oph/179
emerg/321
pmr/82
radio/461
MeSH IDD009103
A Wikimédia Commons tartalmaz Sclerosis multiplex vagy velőshüvely-szétesés témájú médiaállományokat.
A sclerosis multiplex földrajzi eloszlása
kék: nagy kockázatú területek
piros: valószínűsíthetően kockázatos területek
sárga: alacsony kockázatú területek
Immunhisztokémiai festés CD68 kiemeli a makrofágokat (barna). (Eredeti nagyítás 100x-os)

A sclerosis multiplex (röviden: SM, átírással szklerózis multiplex), velőshüvely-szétesés, vagy encephalomyelitis disseminata a központi idegrendszert érintő gyulladásos autoimmun betegség, amelynek során az agy és a gerincvelő idegsejtjeinek védőburka, az úgynevezett velőshüvely vagy más néven mielinhüvely megbomlik.[1] Ez a bomlás befolyásolja az idegrendszer bizonyos részei közötti kommunikációs képességet: a károsodás következtében az idegrost rosszul működik: lassabban vezeti és/vagy blokkolja az ingerületet.[2] Az idegrostok működési problémája a különböző kórtünetek széles skálájának megjelenését okozza, ideértve a fizikai, mentális és esetenként pszichiátriai problémákat is.[1][3] Az SM többféle formában is megmutatkozhat, amikor is az új tünetek elszigetelt rohamok formájában (visszaeső típus) jelentkeznek, vagy folyamatosan fejlődnek ki az idő teltével (progresszív típus).[4] Az egyes rohamok között a tünetek akár teljesen megszűnhetnek, mindazonáltal, különösen a betegség előrehaladottabb stádiumában, gyakori a tartós neurológiai problémák megjelenése.[4]

Míg a betegség oka nem teljesen egyértelmű, feltételezett, hogy a hátterében meghúzódó mechanizmus vagy az immunrendszer okozta pusztulás, vagy a mielintermelő sejtek működési zavara.[5] Ennek feltételezett okai között szerepelhetnek genetikai és környezeti tényezők, például fertőzések.[1][6] Az SM diagnózisa rendszerint a meglévő jegyek és tünetek valamint az azokat alátámasztó orvosi vizsgálatok alapján történik.

A sclerosis multiplexnek egyelőre nincs ismert gyógymódja. A kezelés rendszerint a rohamok után az életműködés funkcióinak javítására és az új rohamok megelőzésére irányul.[1] Az SM kezelésére használt gyógyszerek csak mérsékelten hatékonyak, ugyanakkor mellékhatásaik lehetnek, és a beteg gyakran rosszul tolerálja őket. Sokan még a meggyőző bizonyítékok hiánya ellenére is inkább alternatív gyógymódokhoz folyamodnak. A tartós eredményeket nehéz előre megjósolni; jobb eredmények általában nőknél észlelhetők, vagy azoknál, akiknél a betegség fiatalabb korban jelentkezett, vagy a visszaeső típusú betegségben szenvedőknél, illetve azoknál, akik kezdetben ritkábban tapasztaltak rohamokat.[7] A várható élettartam rendszerint 5-10 évvel elmarad azokétól, akiket nem érint a betegség.[1]

2008-ban az egész világon mintegy 2-2,5 millióra volt tehető az érintettek száma. Az előfordulási arány világrészenként és különböző populációk között nagyban változó.[8] A betegség rendszerint a 20. és 50. életév között jelentkezik, előfordulása nőknél kétszerte gyakoribb, mint férfiaknál.[9] A sclerosis multiplex elnevezés azokra a hegekre (azaz szklerotikus gócokra, sebekre – sclerae) utal, amelyek elsősorban az agy és a gerincvelő fehérállományában jelennek meg.[10] Az SM-et először Jean-Martin Charcot írta le 1868-ban.[10] Jelenleg számos új kezelési és diagnosztikai mód áll kidolgozás alatt.

  1. a b c d e Compston A, Coles A. (2008. October). „Multiple sclerosis.” (angol nyelven). Lancet. 372 (9648), 1502-17. o. DOI:10.1016/S0140-6736(08)61620-7. ISSN 0140-6736. PMID 18970977. 
  2. "Sclerosis multiplex"” (magyar nyelven). InforMed. (Hozzáférés: 2010. április 2.) 
  3. Murray ED, Buttner EA, Price BH.szerk.: Daroff R, Fenichel G, Jankovic J, Mazziotta J: Depression and Psychosis in Neurological Practice, Bradley's neurology in clinical practice., 6th ed. (angol nyelven), Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders (2012). ISBN 1-4377-0434-4 
  4. a b Lublin FD, Reingold SC. (1996. Április). „Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis.” (angol nyelven). Neurology. 46 (4), 907-11. o. DOI:10.1212/WNL.46.4.907. PMID 8780061. 
  5. Nakahara, J, Maeda, M; Aiso, S; Suzuki, N (2012. február 1.). „Current concepts in multiple sclerosis: autoimmunity versus oligodendrogliopathy.”. Clinical reviews in allergy & immunology 42 (1), 26–34. o. PMID 22189514. 
  6. Ascherio A, Munger KL. (2007. April). „Environmental risk factors for multiple sclerosis. Part I: the role of infection.” (angol nyelven). Ann Neurol. 61 (4), 288-99. o. DOI:10.1002/ana.21117. PMID 17444504. 
  7. Weinshenker BG. (1994). „Natural history of multiple sclerosis.” (angol nyelven). Ann Neurol. 36 (Suppl 1), S6-11. o. DOI:10.1002/ana.410360704. PMID 8017890. 
  8. Atlas: Multiple Sclerosis Resources in the World 2008 (angol nyelven). Genova: World Health Organization. ISBN 92-4-156375-3. (2008) 
  9. Milo R, Kahana E (2010. március 1.). „Multiple sclerosis: geoepidemiology, genetics and the environment”. Autoimmun Rev 9 (5), A387–94. o. DOI:10.1016/j.autrev.2009.11.010. PMID 19932200. 
  10. a b Clanet M (2008. június 1.). „Jean-Martin Charcot. 1825 to 1893” (PDF). Int MS J 15 (2), 59–61. o. [2019. március 30-i dátummal az eredetiből archiválva]. PMID 18782501. (Hozzáférés: 2015. január 2.) 
    * Charcot, J. (1868). „Histologie de la sclerose en plaques”. Gazette des hopitaux, Paris 41, 554–5. o. 

From Wikipedia, the free encyclopedia · View on Wikipedia

Developed by Nelliwinne