Lupus eritematoso sistemico

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Lupus eritematoso sistemico
Disegno dell'eritema a farfalla, tipico segno di LES.
Specialità	immunologia, reumatologia e dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM	152700, 300809, 605480, 608437, 609903, 609939, 610065, 610066, 612254, 612378, 613145 e 614420
MeSH	D008180
MedlinePlus	000435
eMedicine	332244
Eponimi
Canis lupus
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Il lupus eritematoso sistemico (LES, o semplicemente lupus) è una malattia cronica di natura autoimmune, che può colpire diversi organi e tessuti del corpo. Come accade nelle altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce autoanticorpi che, invece di proteggere il corpo da virus, batteri e agenti estranei, aggrediscono cellule e componenti del corpo stesso, causando infiammazione e danno tissutale^[1]. Il meccanismo patogenetico è un'ipersensibilità di III tipo, caratterizzata dalla formazione di immunocomplessi.

Il LES colpisce spesso il cuore, la pelle, i polmoni, l'endotelio vascolare, fegato, reni e il sistema nervoso. Per il fatto di colpire le articolazioni, il LES è classificato anche tra le malattie reumatiche. La prognosi della malattia non è prevedibile, con periodi sintomatici alternati a periodi di remissione. La malattia colpisce soprattutto il sesso femminile, con un'incidenza nove volte superiore rispetto al sesso maschile, specialmente soggetti in età fertile (tra i 15 e i 35 anni) e di discendenza non europea^[2][3][4]. Nell'infanzia il lupus eritematoso sistemico si manifesta generalmente tra i 3 e i 15 anni, con un rapporto tra femmine e maschi di 4 a 1 e le tipiche manifestazioni cliniche sono l'eritema a farfalla e la fotosensibilità^[1].

Il LES è trattabile con terapia immunosoppressiva, specialmente mediante somministrazione di ciclofosfamide, corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori; tuttavia una cura definitiva non esiste. La malattia può risultare fatale, sebbene la mortalità si sia ridotta drasticamente grazie alle scoperte della ricerca medica. Negli Stati Uniti, in Canada e in Europa i tassi di sopravvivenza a 5, 10 e 20 anni sono saliti rispettivamente al 95%, 90% e 78%^[4].