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| Mastocitosi | |
|---|---|
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| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9741/3 |
| ICD-9-CM | 757.33 e 202.6 |
| OMIM | 154800 |
| MeSH | D008415 |
| eMedicine | 203948 |
Per mastocitosi in campo medico, si intende un insieme di manifestazioni dove si riscontra un eccessivo accumulo di mastociti in uno o più determinati organi.[1]
È un disordine eterogeneo conseguente ad un disordine proliferativo clonale delle mastcellule. Nei bambini i sintomi si limitano al rash cutaneo, che viene trattato solo sintomaticamente e che può risolversi spontaneamente nella pubertà. Negli adulti invece, la sintomatologia può variare da un minimo rash controllabile con semplici antistaminici ad un pattern molto aggressivo e persistente. Analisi genetiche hanno mostrato che, in buona parte dei casi, esiste una mutazione a carico del recettore tirosin chinasico con c-KIT presente nei precursori midollari.
- ^ Heide R, Beishuizen A, De Groot H, Den Hollander JC, Van Doormaal JJ, De Monchy JG, Pasmans SG, Van Gysel D, Oranje AP; Dutch National Mastocytosis Work Group., Mastocytosis in children: a protocol for management., in Pediatr Dermatol., vol. 25, luglio-agosto 2008, pp. 493-500.