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La nebulina è una proteina legante l'actina che è localizzata nel filamento sottile dei sarcomeri nel muscolo scheletrico. È una proteina molto grande (600-900 kDa) e lega fino a 200 monomeri di actina. Poiché la sua lunghezza è proporzionale alla lunghezza del filamento sottile, si ritiene che la nebulina agisca come un "righello" del filamento sottile e regola la lunghezza del filamento sottile durante l'assemblaggio del sarcomero e funge da rivestimento del filamento di actina.[1]Essa si associa al filamento sottile e lo avvolge formando una sorta di elica. Nell'avvolgimento essa non va a coprire i siti di interazione acto-miosinica. La funzione di tale proteina è quella di dare al filamento sottile la sua determinata lunghezza: ogni filamento sottile è lungo quanto è lunga la nebulina ad esso associata.[2]
Altre funzioni della nebulina, come un ruolo nella segnalazione cellulare, rimangono incerte.
È stato anche dimostrato che la nebulina regola le interazioni actina-miosina inibendo l'attività dell'ATPasi in modo sensibile al calcio - calmodulina.[3]
Le mutazioni genetiche nella nebulina causano alcuni casi di miopatia nemalinica autosomica recessiva.[4]
Un membro più piccolo della famiglia delle proteine della nebulina, chiamato nebulette, lo si trova nel muscolo cardiaco.
- ^ Nebulin: the nebulous, multifunctional giant of striated muscle, in Trends in Cardiovascular Medicine, vol. 13, n. 5, Jul 2003, pp. 195–201, DOI:10.1016/S1050-1738(03)00076-8, PMID 12837582.
- ^ Sergio Adamo, Istologia, 7. ed, Piccin, 2018, ISBN 978-88-299-2813-2, OCLC 1045938698. URL consultato il 17 maggio 2022.
- ^ Calmodulin-sensitive interaction of human nebulin fragments with actin and myosin, in Biochemistry, vol. 33, n. 42, Oct 1994, pp. 12581–91, DOI:10.1021/bi00208a008, PMID 7918483.
- ^ Mutations in the nebulin gene associated with autosomal recessive nemaline myopathy, in Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, vol. 96, n. 5, Mar 1999, pp. 2305–10, DOI:10.1073/pnas.96.5.2305, PMID 10051637.