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Amiloidose

Amiloidose
Amiloidose
Rosto com sinais clássicos de amiloidose AL com hemorragias subcutâneas à volta dos olhos[1]
Especialidade Endocrinologia, reumatologia, cardiologia
Sintomas Cansaço, perda de peso, pernas inchadas, falta de ar, hemorragias, sensação de desmaio ao estar em pé[2]
Início habitual 55–65 anos de idade[2]
Causas Genética ou adquirida[3]
Método de diagnóstico Biópsia aos tecidos[2]
Tratamento Cuidados paliativos, tratamento das causas subjacentes, diálise, cuidados de apoio, transplante de órgãos[3]
Prognóstico Favorável com tratamento[3]
Frequência 3–13 por milhão por ano (amiloidose AL)[2]
Mortes 1 em 1000 (países desenvolvidos)[3]
Classificação e recursos externos
CID-10 E85, E85.9, E85.8, E85.0, E85.2, E85.4, E85.1, E85.3
CID-9 277.3, 277.30
CID-11 2078467774
OMIM 105210
DiseasesDB 633
eMedicine 335414
MeSH D000686
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Amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pela acumulação nos tecidos de depósitos de proteínas mal agregadas, denominados fibrilas amilóides.[4][5] Os sintomas dependem do tipo e são geralmente variáveis.[2] Os sintomas mais comuns são diarreia, perda de peso, cansaço, aumento de volume da língua, hemorragias, perda de sensibilidade, sensação de desmaio ao estar em pé, inchaço das pernas ou aumento de volume do baço.[2]

Existem cerca de 30 tipos diferentes de amiloidose, cada um deles originado por um tipo diferente de erros na formação de proteínas.[6] Alguns têm causas genéticas, enquanto outros são adquiridos.[3] Os diferentes tipos são agrupados em formas localizadas e sistémicas.[2] Os quatro tipos mais comuns de amiloidose sistémica são a amiloidose AL (primária, cadeia leve), amiloidose AA (secundária), amiloidose Aβ2M (associada à diálise) e amiloidose ATTR (amiloidose sistémica senil).[2]

Suspeita-se do diagnóstico quando se observam proteínas na urina, aumento de volume de um órgão ou problemas em vários nervos periféricos sem uma razão aparente.[2] O diagnóstico pode ser confirmado com uma biópsia aos tecidos.[2] Uma vez que a doença se apresenta de diversas formas, em muitos casos o diagnóstico pode levar algum tempo até ser conclusivo.[3]

O tratamento tem como objetivo diminuir a quantidade de proteínas envolvidas.[2] Em alguns casos isto é conseguido determinando e tratando a causa subjacente.[2] Em cada ano, a amiloidose AL afeta cerca de 3–13 em cada milhão de pessoas e a amiloidose AA cerca de 2 em cada milhão.[2] A idade mais comum em que estes dois tipos se começam a manifestar é entre os 55 e 60 anos de idade.[2] Sem tratamento, a esperança de vida é de seis meses a quatro anos.[2] Nos países desenvolvidos, cerca de 1 em cada 1000 pessoas morre de amiloidose.[3] A primeira descrição conhecida da doença remonta a 1639.[2]

  1. ↑ Hawkins, P (29 de abril de 2015). «AL amyloidosis». Wikilite.com. Consultado em 19 de dezembro de 2015. Cópia arquivada em 22 de dezembro de 2015 
  2. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p Hazenberg, BP (maio de 2013). «Amyloidosis: a clinical overview.» (PDF). Rheumatic Diseases Clinics of North America. 39 (2): 323–45. PMID 23597967. doi:10.1016/j.rdc.2013.02.012 
  3. ↑ a b c d e f g Pepys, MB (2006). «Amyloidosis.». Annual Review of Medicine. 57: 223–41. PMID 16409147. doi:10.1146/annurev.med.57.121304.131243 
  4. ↑ John L. Berk; Vaishali Sanchorawala (novembro de 2018). «Amiloidose». Manual Merck. Consultado em 15 de abril de 2020 
  5. ↑ «AL amyloidosis». rarediseases.info.nih.gov (em inglês). Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Consultado em 22 de abril de 2017. Cópia arquivada em 24 de abril de 2017 
  6. ↑ Sipe, Jean D.; Benson, Merrill D.; Buxbaum, Joel N.; Ikeda, Shu-ichi; Merlini, Giampaolo; Saraiva, Maria J. M.; Westermark, Per (1 de dezembro de 2014). «Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis». Amyloid. 21 (4): 221–224. ISSN 1744-2818. PMID 25263598. doi:10.3109/13506129.2014.964858 
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