Back Prion Afrikaans بريون Arabic প্ৰিয়ন Assamese Prión AST Prionlar Azerbaijani Прыёны Byelorussian Прион Bulgarian প্রিয়ন Bengali/Bangla Prion Breton Prion BS

Prion

En prion är en infektiös partikel bestående av protein, så kallat prionprotein.[1][2] Prion är resistent mot inaktivering och orsakar neurodegenerativa sjukdomar bland däggdjur, bland annat galna ko-sjukan hos nötkreatur, scrapie hos får samt Creutzfeldt–Jakobs sjukdom hos människor.[3] För närvarande finns det inga behandlingsmetoder mot prionsjukdomar, som alltid är dödliga[4].

Prionsjukdomar beror på en felaktig veckning i det normala prionproteinet vilket leder till att den antar en annan form, som därefter fungerar som en mall för att sprida den felaktiga formen till andra prionproteiner.. Till slut kan flera felaktigt veckade proteiner (se proteinveckning) bilda komplex genom att de har gemensamma kontaktytor, varvid risken finns att de bildar en utfällning i cellen[5]. Prionaggregatens konformation har en påverkan på sjukdomens symptom och vilka områden i hjärnan som är mest påverkade. Detta tros vara på grund av hur de olika delarna av aggregaten interagerar med olika kofaktorer i hjärnan[6].

Ett infektivt prionprotein kan utvecklas på tre huvudsakliga sätt: spontan felveckning av prionprotein, mutation i den kodande genen (PRNP) och förvärvning från utsidan, t.ex. genom föda[7].

  1. ^ Jörgen Malmquist, Erling Norrby: Prioner i Nationalencyklopedins nätupplaga. Läst 6 augusti 2016.
  2. ^ Prion Diseases Centers for Disease Control and Prevention. Läst 6 augusti 2016.
  3. ^ Geschwind, Michael D. (2015-12). ”Prion Diseases”. Continuum (Minneapolis, Minn.) 21 (6 NEUROINFECTIOUS DISEASE): sid. 1612–1638. doi:10.1212/CON.0000000000000251. ISSN 1080-2371. PMID 26633779. PMC: 4879966. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4879966/. Läst 22 februari 2022. 
  4. ^ ”Prion Diseases | CDC” (på amerikansk engelska). www.cdc.gov. 10 november 2021. https://www.cdc.gov/prions/index.html. Läst 22 februari 2022. 
  5. ^ Moore, Roger A.; Taubner, Lara M.; Priola, Suzette A. (2009-2). ”Prion Protein Misfolding and Disease”. Current opinion in structural biology 19 (1): sid. 14–22. doi:10.1016/j.sbi.2008.12.007. ISSN 0959-440X. PMID 19157856. PMC: 2674794. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2674794/. Läst 22 februari 2022. 
  6. ^ Chang, S.C., Hannaoui, S., Arifin, M.I. et al. (14 November 2023). ”Propagation of PrPSc in mice reveals impact of aggregate composition on prion disease pathogenesis”. Commun Biol 6 (1162). doi:10.1038/s42003-023-05541-3. 
  7. ^ Hughes, Daniel; Halliday, Mark (2017-12-01). ”What Is Our Current Understanding of PrPSc-Associated Neurotoxicity and Its Molecular Underpinnings?”. Pathogens 6 (4): sid. 63. doi:10.3390/pathogens6040063. ISSN 2076-0817. PMID 29194372. PMC: 5750587. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5750587/. Läst 22 februari 2022. 
From Wikipedia, the free encyclopedia · View on Wikipedia

Developed by Nelliwinne